特发性皮肤钙化病
概述:皮肤钙化病(calcinosis cutis)是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。可分为
转移性皮肤钙化病,营养不良性钙化病及特发性钙化病等3型。
流行病学
流行病学:目前没有相关内容描述。
病因
病因:是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。
发病机制
发病机制:钙沉积在以前受损的组织内,血清钙及磷值正常,内脏器官不受侵犯。发病机制还不很清楚。
临床表现
临床表现:可分为肿块性钙化病及表皮下钙化结节。
1.肿块性钙化病 呈许多大的皮下钙化团块,可伴发丘疹性和结节性钙化性皮肤损害。本病常有家族史及并发高磷酸盐血症。
2.表皮下钙化结节(subepidermal calcified nodule) 也可称为皮肤结石,一般呈单个小的隆起性硬结节,有时有2~3个结节,结节表面大多呈疣状,但表面也可光滑,常见部位为颜面,有些病例有许多或甚至无数个结节。患者大多为儿童,有些病例出生时即已有个别结节或在成人期前不出现结节。
并发症
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:
1.肿块性钙化病 皮下组织内有大块钙沉着,其周围有异物反应。有些病例表皮内有钙沉着,钙可以从溃疡处或经表皮排出。
2.表皮下钙化结节 钙化性物质主要位于真皮最上层,主要呈密集的钙化性球体,有些则是1个或数个大的均质性钙化性物质团块。钙化的球体和团块中耦合有完好的细胞核。大的团块周围可见巨噬细胞和异物巨细胞,表皮增厚。钙颗粒可见于表皮内,提示经表皮排出。
诊断
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:目前没有相关内容描述。
治疗
治疗:尽可能治疗有关基础疾病,不滥用维生素D制剂。对原发泛发性损害可试用乙二胺四
乙酸二钠1g加入5%
葡萄糖溶液中静脉滴注,每天1次,对伴高血钙的应限制钙盐摄入;伴高血磷的应限制磷质摄入,同时给予
氢氧化铝凝胶,每天60ml,以减少磷的吸收。
局部单个损害可予以手术切除。有推荐在损害处皮肤上划一鱼口状切口翻起皮瓣,用磨牙钻将钙质搞碎,然后用生理盐水冲洗,是一种简便和有效的局部疗法。
预后
预后:目前没有相关内容描述。
预防
预防:尽可能治疗有关基础疾病,不滥用维生素D制剂。